«Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση και η μακροχρόνια και συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα καθώς και η ευαισθητοποίηση των πασχόντων από συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να τους προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής» τόνισε ο καθηγητής Καρδιολογίας της Ιατρικής Σχολής Λάρισας Φίλιππος Τρυποσκιάδης μιλώντας σε
ημερίδα, που διοργάνωσε η Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Λάρισας στην Λάρισα και αφορούσε στις συγγενείς καρδιοπάθειες που οδηγούν σε πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες είναι ανωμαλίες διάπλασης της καρδιάς με τις οποίες γεννιέται κάποιος, είναι οι άνθρωποι που γεννιούνται δηλαδή με κάποιο πρόβλημα στην καρδιά και ο όρος δεν πρέπει να συγχέεται με τη «συγγένεια» δηλαδή με την κληρονομικότητα, με την οποία έχει μικρή μόνο σχέση.
Οι ομιλητές (μεταξύ των οποίων ο διευθυντής της Πανεπιστημιακής Καρδιολογικής Κλινικής Φίλ. Τρυποσκιάδης, ο καθηγητής Καρδιολογίας του ΑΠΘ Χαράλαμπος Καρβούνης, ο αναπληρωτής καθηγητής Καρδιολογίας της Ιατρικής Λάρισας Ιωάννης Σκουλαρίγκης, ο ειδικευόμενος Καρδιολογίας του ΠΝΛ Χαράλαμπος Παρίσης, επιστημονική συνεργάτιδα της Α’ Καρδιολογικής Κλινικής του ΑΧΕΠΑ Σοφία Μουράτογλου και άλλοι), τόνισαν πως στη χώρα μας υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο γεννιούνται 1000 μωρά με συγγενείς καρδιοπάθειες ενώ υπολογίζεται ότι 40.000 έως 50.000 έφηβοι και ενήλικοι πάσχουν από συγγενείς καρδιοπάθειες. Οι μισοί από αυτούς είναι γυναίκες – οι περισσότερες αναπαραγωγικής ηλικίας – οι οποίες διατρέχουν σημαντικούς κινδύνους εάν μείνουν έγκυοι δίχως να υποβάλλονται στην απαιτούμενη συχνή παρακολούθηση.
Πριν από μισό αιώνα, όταν ακόμη η σωστή διάγνωση και θεραπεία (συντηρητική και κυρίως χειρουργική) ήταν σε αρχικό στάδιο, περισσότερα από τα μισά παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια πέθαιναν προτού γιορτάσουν τα πρώτα τους γενέθλια και μάλιστα τα μισά από αυτά τον πρώτο μήνα (νεογνική ηλικία). Σήμερα η πρόγνωση είναι πολύ καλή χάρη στην αλματώδη πρόοδο, στην πρώιμη και έγκαιρη διάγνωση, στη σωστή συντηρητική αντιμετώπιση και κυρίως στην αποτελεσματική χειρουργική θεραπεία και στη διά βίου συνεχιζόμενη παρακολούθηση.
Οι ομιλητές υπογράμμισαν ότι όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από ειδικό ιατρό. Δυστυχώς όμως, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, παγκοσμίως ένα πολύ μεγάλο ποσοστό των ασθενών, οι οποίοι χειρουργούνται σε παιδική ηλικία για συγγενή καρδιοπάθεια, με το πέρασμα του χρόνου παύουν να παρακολουθούνται.
Μια συχνή επιπλοκή των ασθενών με συγγενείς καρδιοπάθειες είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η οποία είναι μια σπάνια και μέχρι χθες αθεράπευτη νόσος, η οποία εμφανίζεται στις αρτηρίες που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε περιορισμό της ροής του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης στα πνευμονικά αγγεία. Η υπέρταση που παρατηρείται επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Υπολογίζεται ότι το 10% των ανθρώπων με συγγενείς καρδιοπάθειες αναπτύσσουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Το πιο σημαντικό σύμπτωμα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι η πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν κάνουν λίγα βήματα. Άλλα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι η ζάλη, η κόπωση, ο πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, το συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα. Η νόσος χωρίζεται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια, ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και τον αντίκτυπό τους στη σωματική δραστηριότητα των ασθενών. Οι ασθενείς που βρίσκονται στα στάδια ΙΙΙ και ΙV έχουν συνεχή δύσπνοια και κόπωση, ακόμα και κατά τη διάρκεια απλών, καθημερινών εργασιών, όπως το ντύσιμο και η κάλυψη μικρών αποστάσεων.
Σύμφωνα με τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, για τη σωστή αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης επιβάλλεται ο έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα. Τέτοια κέντρα βρίσκονται τόσο στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας. Όσον αφορά στη θεραπεία, κατέληξαν οι ομιλητές, σήμερα κυκλοφορεί και στην Ελλάδα μία νέα φαρμακευτική ουσία για την αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης σε άτομα με συγγενείς καρδιοπάθειες και όχι μόνο. Η ουσία bosentan βελτιώνει τα συμπτώματα της νόσου και αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης των πασχόντων που μέχρι πρόσφατα ήλπιζαν μόνο στη μεταμόσχευση πνευμόνων.
Τα νέα δεδομένα αποτελούν πρόκληση για τη μέχρι σήμερα συμβατική προσέγγιση ότι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σε αυτούς τους ασθενείς είναι παγιωμένη, ότι δηλαδή δεν θα ανταποκριθούν σε προηγμένες θεραπείες και ότι οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι μόνο για μεταμόσχευση. Η νέα ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενηλίκους όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.
(πηγή: Καρδιολογικό Βήμα)
