Παγκόσμια Ημέρα κατά του Παιδικού Καρκίνου

Η Παγκόσμια Ημέρα κατά του Παιδικού Καρκίνου γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 15 Φεβρουαρίου, με πρωτοβουλία της Διεθνούς Ένωσης Γονέων με Καρκινοπαθή Παιδιά (ICCCPO), για την ενημέρωση της διεθνούς κοινής γνώμης για τις παιδικές νεοπλασίες (καρκίνο).

250.000 παιδιά σε όλο τον κόσμο πάσχουν από διάφορες μορφές καρκίνου, το 80% των οποίων στις χώρες μέσου και χαμηλού εισοδήματος. Στη χώρα μας, περίπου 300 παιδιά προσβάλλονται ετησίως από καρκίνο, κυρίως από λευχαιμία. Το 70% από αυτά θεραπεύεται, λόγω της επάρκειας φαρμάκων και καταρτισμένου επιστημονικού προσωπικού. Αντίθετα, στις χώρες του τρίτου κόσμου τα ποσοστά θνησιμότητας είναι πολύ υψηλά

Τι πρέπει να γνωρίζετε σύμφωνα με τους ειδικούς

1. Προσβάλλονται τα παιδιά από καρκίνο;

Τα παιδιά προσβάλλονται πολύ σπάνια από καρκίνο, περίπου 100 φορές σπανιότερα από τους ενήλικες. Κάθε χρόνο νοσούν 14 σε κάθε 100.000 παιδιά από την γέννηση µέχρι την ηλικία των 15 χρόνων.Ωστόσο ο καρκίνος είναι η συχνότερη αιτία θανάτου σε παιδιά µετά τον πρώτο χρόνο της ζωής αν εξαιρέσουµε τους θανάτους που οφείλονται σε ατυχήµατα.Οι µορφές καρκίνου από τις οποίες νοσούν τα παιδιά είναι οι λευχαιµίες, τα λεµφώµατα και οι διάφορες µορφές όγκων που στην ογκολογία ονοµάζονται συµπαγείς όγκοι.Ο καρκίνος είναι νόσος που δεν είναι µεταδοτική και δεν ακολουθεί τους κανόνες της κληρονομικότητας παρά το ότι είναι γνωστό ότι υπάρχουν οικογένειες µε αυξηµένη συχνότητα καρκίνου. Επί πλέον η αιτία ανάπτυξης κάποιας µορφής καρκίνου σε ένα παιδί δεν είναι γνωστή και θα πρέπει ίσως να αποδοθεί σε συνδυασµό ποικίλων παραγόντων γνωστών και µη.

2. Ποιες είναι οι συχνότερες µορφές καρκίνου στα παιδιά;

Η πιο συχνή µορφή καρκίνου στα παιδιά είναι η λευχαιµία (περίπου 35% του συνόλου των περιπτώσεων καρκίνου) και ακολουθούν οι όγκοι του νευρικού συστήµατος, τα λεµφώµατα (κακοήθεις όγκοι λεµφαδένων ή άλλων οργάνων), οι όγκοι νεφρών (νεφροβλάστωµα) και επινεφριδίων (νευροβλάστωµα ) και τα σαρκώµατα των µαλακών µορίων (όπως είναι το ραβδοµυοσάρκωµα) και των οστών (οστεοσάρκωµα και σάρκωµα Ewing). Άλλες µορφές καρκίνου είναι πολύ σπανιότερες στα παιδιά.Κακοήθεις όγκοι ενηλίκου τύπου όπως είναι ο καρκίνος µαστού, πνεύµονα, προστάτη, το µελάνωµα κλπ παρατηρούνται σπανιότατα κατά την παιδική ηλικία.

3. Ποιος είναι ο ρόλος της πρόληψης;

Πρόληψη µε την έννοια οδηγιών προς αποφυγή της δηµιουργίας καρκίνου στο παιδί ή της χρησιµοποίησης ειδικών εξετάσεων προσυµπτωµατικού ελέγχου (screening) δεν µπορεί να εφαρµοσθεί στο παιδί αλλά απαιτείται ευαισθητοποίηση και γνώση του παιδιάτρου και του γενικού γιατρού έτσι ώστε να είναι σε θέση να αξιολογήσουν ύποπτα συµπτώµατα ή ευρήµατα και να παραπέµψουν έγκαιρα το παιδί σε εξειδικευµένα κέντρα για έλεγχο. Η πρόληψη λοιπόν είναι ταυτόσηµη µε την έγκαιρη διάγνωση που έχει ως συνέπεια την αποτελεσµατικότερη αντιµετώπιση της νόσου.

4. Τι είναι η λευχαιµία;

Λευχαιµία είναι νόσος που προσβάλλει τον αιµοποιητικό ιστό δηλαδή τα κύτταρα που παράγονται στο µυελό των οστών ο οποίος βρίσκεται σε όλα τα οστά ιδιαίτερα όµως τα µεγάλα (µηριαίο, κνήµη, λεκάνη, στέρνο κλπ). Ο αιµοποιητικός ιστός περιλαµβάνει µια ποικιλία κυττάρων µε διαφορετική µορφή και λειτουργία. Τα κύτταρα αυτά στις διάφορες βαθµίδες εξέλιξής τους οµαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες (σειρές):

α. ερυθρά σειρά που περιλαµβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα ώριµα ερυθρά αιµοσφαίρια που είναι απαραίτητα για να µεταφέρουν το οξυγόνο στους ιστούς και να συµβάλλουν στην ευεξία του ατόµου

β. κοκκιώδης σειρά που περιλαµβάνει τα λευκά αιµοσφαίρια που είναι απαραίτητα για την άµυνα του οργανισµού και την αποτελεσµατική καταπολέµηση των λοιµώξεων

γ. µεγακαρυοκυτταρική σειρά που περιλαµβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα αιµοπετάλια που είναι κύτταρα που συµβάλλουν στην αποφυγή αιµορραγιών.

Όταν το παιδί νοσήσει από λευχαιµία, στο µυελό των οστών παρατηρείται µία υπερπαραγωγή παθολογικών (στη µορφή και στη λειτουργία) λευκών αιµοσφαιρίων που δεν επιτελούν την φυσιολογική τους λειτουργία που είναι η αντιµετώπιση των λοιµώξεων.

Όταν τα λευχαιµικά αυτά κύτταρα “γεµίσουν” τον µυελό των οστών µειώνεται σηµαντικά η παραγωγή των φυσιολογικών του κυττάρων δηλαδή των ερυθρών αιµοσφαιρίων, των λευκών αιµοσφαιρίων και των αιµοπεταλίων. Όσο ο αριθµός των φυσιολογικών κυττάρων µειώνεται αρχίζουν τα συµπτώµατα που είναι µεταξύ των άλλων εύκολη κόπωση και ωχρότητα (ελάττωση ερυθρών αιµοσφαιρίων δηλαδή αναιµία), πυρετός και λοιµώξεις (ελάττωση των λευκών αιµοσφαιρίων) και αιµορραγικές εκδηλώσεις στο δέρµα ή στους βλεννογόνους (ελάττωση αιµοπεταλίων).

5. Υπάρχουν διάφορες µορφές λευχαιµίας;

Στα παιδιά η λευχαιµία είναι κυρίως οξεία (95%) και τα παθολογικά κύτταρα που υπερπαράγονται ανήκουν συχνότερα (85%) ως προς την µορφολογία στην λεµφική σειρά των λευκών αιµοσφαιρίων και η νόσος ονοµάζεται οξεία λεµφοβλαστική λευχαιµία. Η µορφή αυτή της λευχαιµίας εκτός του ότι είναι η συχνότερη, είναι και εκείνη που αντιµετωπίζεται αποτελεσµατικότερα.

6. Ποια είναι τα συµπτώµατα της λευχαιµίας;

Τα συµπτώµατα της λευχαιµίας σχετίζονται µε την ελάττωση των φυσιολογικών αιµοποιητικών κυττάρων στο µυελό των οστών και µπορεί να είναι ωχρότητα, καταβολή δυνάµεων, αιµορραγικές εκδηλώσεις από το δέρµα ή και τους βλεννογόνους (πχ αιµορραγία από τα ούλα, τη µύτη ) και πυρετός µε ή χωρίς διαπιστωµένη λοίµωξη.

Άλλα συµπτώµατα είναι πόνος στα οστά και η παρουσία λεµφαδένων κυρίως στον τράχηλο. Ο γιατρός που εξετάζει το παιδί διαπιστώνει ωχρότητα, αιµορραγικές εστίες και όχι σπάνια διόγκωση ήπατος και σπλήνα.

7. Πώς γίνεται η διάγνωση της λευχαιµίας;

Η διάγνωση της λευχαιµίας γίνεται µε την εξέταση του µυελού των οστών. Η εξέταση αυτή λέγεται µυελόγραµµα και συνίσταται στη λήψη υλικού µε ειδικές βελόνες συνήθως από τα οστά της λεκάνης του παιδιού. Η εξέταση δεν είναι ανώδυνη και επιβάλλεται τοπική αναισθησία ή βραχεία νάρκωση. Το υλικό που λαµβάνεται ελέγχεται µε ειδικές χρώσεις (επιχρίσµατα µυελού) και γίνονται και άλλες εξειδικευµένες εξετάσεις.

8. Πώς αντιµετωπίζεται η λευχαιµία;

Η λευχαιµία αντιµετωπίζεται σε εξειδικευµένα παιδιατρικά ογκολογικά τµήµατα στελεχωµένα µε ειδικά εκπαιδευµένους παιδίατρους ογκολόγους, έµπειρο νοσηλευτικό προσωπικό, ψυχολόγο και κοινωνικό λειτουργό.

Η θεραπεία συνίσταται σε χορήγηση ειδικών φαρµακευτικών σκευασµάτων (χηµειοθεραπεία). Ο συνδυασµός των φαρµάκων, οι δόσεις, ο τρόπος χορήγησης και ο χρόνος χορήγησης αναφέρονται ως πρωτόκολλο θεραπείας. Τα φάρµακα αυτά χορηγούνται κυρίως ενδοφλέβια δια µέσου ειδικών κεντρικών φλεβικών καθετήρων (καθετήρες Hickman), ή σπανιότερα από το στόµα. Σηµαντικό µέρος της θεραπείας της λευχαιµίας αποτελεί η προφύλαξη του Κεντρικού Νευρικού συστήµατος η οποία περιλαµβάνει την χορήγηση ειδικών φαρµάκων (ενδοραχιαία έγχυση). Η έγχυση αυτή γίνεται µε ειδική παρακέντηση που γίνεται µεταξύ δύο οσφυϊκών σπονδύλων (οσφυονωτιαία παρακέντηση). Το πρωτόκολλο της θεραπείας άλλοτε απαιτεί την εισαγωγή του παιδιού στο Νοσοκοµείο και άλλοτε η θεραπεία χορηγείται στο εξωτερικό ιατρείο ή στο σπίτι.

Η συνολική διάρκεια της θεραπείας για τις περισσότερες µορφές της οξείας λεµφοβλαστικής λευχαιµίας είναι δύο χρόνια.

9. Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;

Οι πιο σηµαντικές παρενέργειες της χηµειοθεραπείας σχετίζονται µε τον µηχανισµό δράσης της που είναι η καταστροφή ταχέως πολλαπλασιαζόµενων κυττάρων. Τέτοια κύτταρα εκτός από τα κύτταρα των όγκων ή της λευχαιµίας είναι τα φυσιολογικά κύτταρα του µυελού των οστών τα οποία ελαττώνονται παροδικά µε συνέπεια την εµφάνιση αναιµίας, αιµορραγικής διάθεσης και λοίµωξης.

Η κατάσταση κατά την οποία τα φυσιολογικά κύτταρα του µυελού ελαττώνονται λόγω προηγηθείσης χηµειοθεραπείας λέγεται απλασία µυελού και απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και αντιµετώπιση (αντιβίωση, µεταγγίσεις κλπ).

Άλλες παρενέργειες είναι η απώλεια των µαλλιών (αλωπεκία), η οποία δεν είναι µόνιµη και η παρουσία της ή µη δεν πρέπει να συσχετίζεται µε την αποτελεσµατικότητα της θεραπείας, η ναυτία και ο εµετός καθώς και άλλες επιπλοκές που αποδίδονται σε συγκεκριµένα φάρµακα.

10. Ποια είναι η πρόγνωση της οξείας λεµφοβλαστικής λευχαιµίας;

Η πρόγνωση της οξείας λεµφοβλαστικής λευχαιµίας δηλαδή η πορεία και εξέλιξη µετά ειδική θεραπεία ενός παιδιού µε αυτή τη µορφή λευχαιµίας εξαρτάται από ποικίλους παράγοντες όπως είναι η ηλικία του παιδιού (τα βρέφη και οι έφηβοι έχουν χειρότερη πρόγνωση ), ο αριθµός των λευκών αιµοσφαιρίων κατά την διάγνωση ( όσο περισσότερα είναι τα λευκά τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση), το φύλο του παιδιού και ορισµένα χαρακτηριστικά των παθολογικών κυττάρων.

Ένας άλλος σηµαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι η ταχύτητα απάντησης στην χορηγούµενη θεραπεία.

Με τα σύγχρονα πρωτόκολλα αντιµετώπισης της νόσου περισσότερα από 70% των παιδιών επιβιώνουν χωρίς προβλήµατα.

Η επιβίωση σε συνεχιζόµενη ύφεση (δηλαδή µε φυσιολογικό µυελό των οστών και Κεντρικό Νευρικό σύστηµα) µετά 5 χρόνια από την ηµέρα της διάγνωσης της νόσου είναι ταυτόσηµη µε την ίαση του παιδιού.

11. Τι σηµαίνει υποτροπή λευχαιµίας;

Η επανεµφάνιση της λευχαιµίας ονοµάζεται υποτροπή της νόσου και µπορεί να αφορά τον µυελό των οστών, ή το Κεντρικό Νευρικό σύστηµα ή τους όρχεις αν πρόκειται για αγόρι ή και συνδυασµό των παραπάνω.

Η πρόγνωση της υποτροπής της λευχαιµίας εξαρτάται κυρίως από τον χρόνο εµφάνισής της υπό την έννοια ότι είναι πολύ χειρότερη όσο ενωρίτερα (και µάλιστα υπό χηµειοθεραπεία) διαπιστωθεί.

Η αντιµετώπιση της υποτροπής απαιτεί ισχυρότερη θεραπεία και έλεγχο για ιστοσυµβατότητα µεταξύ των µελών της οικογένειας µε προοπτική την αλλογενή µεταµόσχευση µυελού των οστών µε δότη τον αδελφό ή την αδελφή του παιδιού εφόσον υπάρχει συµβατότητα. Συµβατότητα µεταξύ αδελφών διαπιστώνεται σε 25-30% των παιδιών.

Η µεταµόσχευση µυελού των οστών συνίσταται σε χορήγηση ισχυρής θεραπείας ακολουθούµενης από ενδοφλέβια χορήγηση (µετάγγιση) του µυελού του δότη στο πάσχον παιδί εφόσον βέβαια µε την ισχυρή θεραπεία έχει επιτευχθεί πάλι ύφεση της νόσου.

Εφόσον δεν υπάρχει συµβατότητα προτείνεται η αναζήτηση συµβατών δοτών µέσω της διεθνούς δεξαµενής δοτών µυελού.

12. Ποιοι είναι οι πιο συχνοί όγκοι στα παιδιά;

Μετά την λευχαιµία οι όγκοι του Κεντρικού Νευρικού συστήµατος είναι οι συχνότεροι όγκοι της παιδικής ηλικίας και προσβάλλουν παιδιά από την βρεφική ηλικία µέχρι την εφηβεία. Οι όγκοι αυτοί εντοπίζονται σε διάφορα σηµεία του Κεντρικού Νευρικού συστήµατος (το οποίο περιλαµβάνει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο µυελό )µε συχνότερη εντόπιση τον εγκέφαλο. Εκτός από την εντόπιση σηµασία για την αποτελεσµατική ή όχι αντιµετώπισή τους έχει το είδος των κυττάρων που απαρτίζουν αυτούς τους όγκους, ο τρόπος µε τον οποίο αναπτύσσονται µέσα στον εγκέφαλο και η ηλικία του παιδιού.

Ειδικότερα η εντόπιση και ο τρόπος ανάπτυξής τους (διήθησης ) ανάµεσα στα υπόλοιπα υγιή εγκεφαλικά στοιχεία επηρεάζουν σηµαντικά την χειρουργική αφαίρεση αυτών των όγκων.

13. Ποια είναι τα συµπτώµατα των όγκων του εγκεφάλου;

Τα συµπτώµατα που εµφανίζει ένα παιδί µε όγκο εγκεφάλου εξαρτώνται από δύο κυρίως παράγοντες:

α. την ηλικία: παιδιά ηλικίας µικρότερης των 3 χρόνων µπορεί να εµφανίσουν γενικά συµπτώµατα όπως είναι ευερεθιστότητα ή υπνηλία, αναίτιο κλάµα, άρνηση λήψης τροφής κλπ.

β. την εντόπιση του όγκου: ανάλογα µε την εντόπιση τα συµπτώµατα ή προκαλούνται από την άµεση διήθηση ή πίεση των φυσιολογικών εγκεφαλικών ιστών, ή προκαλούν απόφραξη της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και δηµιουργία αυξηµένης ενδοκράνιας πίεσης. (έµµεση δράση). Τα συµπτώµατα της αυξηµένης ενδοκράνιας πίεσης είναι πρωινή κεφαλαλγία, εµετοί και διαταραχές της όρασης.

Όταν ο όγκος εντοπίζεται σε περιοχές του εγκεφάλου όπως είναι η παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος (που είναι και οι συχνότερες εντοπίσεις), τα συµπτώµατα περιλαµβάνουν διαταραχές ισορροπίας, βάδισης και παραλύσεις ορισµένων εγκεφαλικών νεύρων.

Σε άλλες εντοπίσεις παρατηρούνται και άλλα ποικίλα συµπτώµατα όπως κεφαλαλγία, σπασµοί και παραλύσεις άκρων.

14. Πώς ονοµάζονται οι πιο συχνοί όγκοι εγκεφάλου;

Οι πιο συχνοί όγκοι εγκεφάλου είναι τα ονοµαζόµενα γλοιώµατα που διακρίνονται σε διάφορους βαθµούς κακοηθείας και ακολουθούν τα µυελοβλαστώµατα που σήµερα ταξινοµούνται στην κατηγορία των PNET (primitive neuroectodermal tumors).

15. Πώς γίνεται η διάγνωση των όγκων εγκεφάλου;

Εκτός από την συµπτωµατολογία που θέτει την υποψία όγκου , η διάγνωση γίνεται µε τις σύγχρονες απεικονιστικές µεθόδους όπως είναι η υπολογιστική τοµογραφία (αξονική) και η µαγνητική τοµογραφία.

16. Πώς αντιµετωπίζονται οι όγκοι του εγκεφάλου;

Ο αποτελεσµατικότερος τρόπος θεραπείας είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου που όµως δεν είναι πάντοτε, λόγω της εντόπισης, εφικτή όπως συµβαίνει σε όγκους του εγκεφαλικού στελέχους, των οπτικών νεύρων κλπ.

Η ακτινοθεραπεία χρησιµοποιείται σε ορισµένες µορφές όγκων έχοντας υπόψη τις σοβαρές παρενέργειες που δηµιουργεί στον αναπτυσσόµενο εγκέφαλο του µικρού παιδιού ενώ η χηµειοθεραπεία περιορίζεται σε όγκους υψηλής κακοηθείας (πχ µυελοβλάστωµα) ή σε όγκους που αποκλείεται η χειρουργική παρέµβαση και η ακτινοθεραπεία λόγω ηλικίας αποφεύγεται (πχ γλοίωµα οπτικής οδού).

17. Τι είναι το λέµφωµα;

Το λέµφωµα είναι ο τρίτος στη σειρά τύπος καρκίνου στα παιδιά και διακρίνεται στην νόσο Hodgkin και στο µη Hodgkin λέµφωµα.

Είναι όγκοι που προσβάλλουν τους λεµφαδένες και τον λεµφικό ιστό διαφόρων οργάνων όπως είναι οι αµυγδαλές, οι αδενοειδείς εκβλαστήσεις, ο σπλήνας, οι λεµφαδένες του θώρακα ή και της κοιλιάς, το έντερο κλπ.

18. Πώς εκδηλώνεται η νόσος Hodgkin και πώς αντιµετωπίζεται;

Στα περισσότερα παιδιά η νόσος εκδηλώνεται µε ανώδυνη διόγκωση των τραχηλικών λεµφαδένων που συνοδεύεται συχνά και από διόγκωση των αδένων που βρίσκονται στον θώρακα (αδένες µεσοθωρακίου).

Άλλες εντοπίσεις της νόσου είναι ο σπλήνας και οι ενδοκοιλιακοί αδένες. Σε ορισµένα παιδιά παρατηρούνται συµπτώµατα µη ειδικά όπως είναι πυρετός, ιδρώτες και απώλεια βάρους.

Μετά ειδικό έλεγχο (σταδιοποίηση της νόσου), η θεραπεία στα παιδιά συνίσταται στη χορήγηση χηµειοθεραπείας ακολουθούµενη από ακτινοθεραπεία των προσβεβληµένων περιοχών µε πολύ καλά αποτελέσµατα.

19. Τι είναι το µη Hodgkin λέµφωµα;

Είναι ο συχνότερος τύπος λεµφώµατος κατά την παιδική ηλικία και συνίσταται στην διόγκωση των λεµφαδένων ή του λεµφικού ιστού ορισµένων οργάνων από παθολογικά -κακοήθη- κύτταρα.

Αυτά τα λεµφώµατα κατατάσσονται ανάλογα µε την ιστολογική µορφή, την εντόπιση και την ανοσολογική και κυτταρογενετική αξιολόγηση.

20. Ποια είναι τα συµπτώµατα του µη Hodgkin λεµφώµατος;

Ανάλογα µε την εντόπιση της νόσου, το παιδί εµφανίζει ορισµένα συµπτώµατα:

1. Εντόπιση του λεµφώµατος στο θώρακα (συγκεκριµένα στο µεσοθωράκιο δηλαδή στην περιοχή µεταξύ των δύο πνευµόνων ) εκδηλώνεται µε δύσπνοια, βήχα, δυσκολία στην κατακεκλιµένη θέση (κατά τον ύπνο), διόγκωση του τραχήλου και του προσώπου κλπ. Η νόσος σε αυτή την περίπτωση ανήκει στην οµάδα των λεµφοβλαστικών λεµφωµάτων.

2. Εντόπιση της νόσου στην κοιλιά εκδηλώνεται µε πόνο, διόγκωση ,εµετό ή και εικόνα απόφραξης του εντέρου. Εντόπιση του λεµφώµατος στον λεµφικό ιστό του τραχήλου και της κεφαλής εκδηλώνεται µε ορατή διόγκωση, δυσχέρεια στην αναπνοή, αλλαγή της χροιάς της φωνής κλπ

Η νόσος στις περιπτώσεις των εντοπίσεων αυτών ανήκει στην οµάδα των αδιαφοροποίητων λεµφωµάτων τα περισσότερα των οποίων ονοµάζονται λεµφώµατα Burkitt .

3. Μία τρίτη οµάδα µη Hodgkin λεµφωµάτων λιγότερο συχνή είναι τα λεµφώµατα από µεγάλα κύτταρα που εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή όπως πνεύµονες, κοιλιά, δέρµα οστά κλπ.

21. Πώς αντιµετωπίζεται αυτή η οµάδα λεµφωµάτων;

Μετά την διάγνωση της νόσου, η οποία συχνά γίνεται µε ειδική εξέταση των υγρών που συγκεντρώνονται στο θώρακα (πλευριτικό) ή στην κοιλιά (ασκιτικό) και σπανιότερα µε βιοψία ύποπτων ιστών, χορηγείται χηµειοθεραπεία, το είδος και η διάρκεια της οποίας εξαρτώνται από τον τύπο του λεµφώµατος. Τα αποτελέσµατα της θεραπείας είναι πολύ ενθαρρυντικά.

22. Ποιοι είναι οι πιο συχνοί όγκοι στην κοιλιά των παιδιών;

Οι συχνότεροι κοιλιακοί όγκοι στα παιδιά είναι οι όγκοι του νεφρού και οι όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα του συµπαθητικού νευρικού συστήµατος.

1. Ο όγκος του νεφρού ονοµάζεται νεφροβλάστωµα (ή όγκος Wilms’) και συνήθως προσβάλλει παιδιά ηλικίας κάτω των 5 χρόνων. Τα παιδιά αυτά εµφανίζουν διόγκωση κοιλιάς (που συχνά διαπιστώνει η µητέρα ), κοιλιακό πόνο, κακοδιαθεσία και σπανιότερα πυρετό και αιµατουρία.

Εφόσον η κλινική και η απεικονιστική εικόνα συγκλίνουν προς την διάγνωση του νεφροβλαστώµατος, ανάλογα µε τον τρόπο θεραπείας (πρωτόκολλο) που επιλέγει η θεραπευτική οµάδα ή προηγείται χηµειοθεραπεία και ακολουθεί χειρουργική αφαίρεση του όγκου µαζί µε τον σύστοιχο νεφρό, ή προηγείται η νεφρεκτοµή.

Η µετά την νεφρεκτοµή θεραπεία εξαρτάται από ποικίλους παράγοντες όπως είναι η έκταση της νόσου στο νεφρό και τους παρακείµενους ιστούς, ο ειδικός ιστολογικός τύπος του νεφροβλαστώµατος και η παρουσία ή όχι µεταστάσεων στους πνεύµονες.

Τα παιδιά µε νεφροβλάστωµα απαντούν πολύ καλά στη θεραπεία και τα περισσότερα θεραπεύονται πλήρως.

2. Οι όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα του συµπαθητικού συστήµατος ονοµάζονται νευροβλάστωµα και εντοπίζονται είτε στο επινεφρίδιο (ενδοκρινής αδένας που βρίσκεται επάνω 4από τον σύστοιχο νεφρό), ή στα γάγγλια του συµπαθητικού συστήµατος που βρίσκονται παρά την σπονδυλική στήλη (παρασπονδυλικά γάγγλια).

Σε ορισµένες περιπτώσεις το νευροβλάστωµα εντοπίζεται και σε περιοχές εκτός της κοιλιακής όπως είναι ο θώρακας, ο τράχηλος κλπ.

Από την νόσο προσβάλλονται παιδιά ηλικίας κάτω των 5 χρόνων και ειδικότερα όταν η ηλικία είναι µεγαλύτερη του έτους, η παρουσία µεταστάσεων στα οστά και στον µυελό των οστών δεν είναι σπάνια. Στα περισσότερα παιδιά υπάρχει στα ούρα αυξηµένη συγκέντρωση ορισµένων ουσιών που ονοµάζονται κατεχολαµίνες όπως είναι το VMA των ούρων. Η θεραπεία των παιδιών µε νευροβλάστωµα εξαρτάται από την ηλικία και το στάδιο της νόσου. Συχνά χρησιµοποιείται χηµειοθεραπεία και χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Σε παιδιά µε παρουσία µεταστάσεων κατά την διάγνωση η πρόγνωση είναι πολύ επιφυλακτική. Σε ορισµένες τέτοιες περιπτώσεις επιλέγεται αυτόλογη µεταµόσχευση µυελού των οστών ή περιφερικών κυττάρων του παιδιού. Αντίθετα παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους θεραπεύονται πλήρως ακόµη και χωρίς ειδική αγωγή.

23. Τι είδους όγκοι είναι τα σαρκώµατα;

Τα σαρκώµατα είναι κακοήθεις όγκοι εµβρυϊκής προέλευσης που εντοπίζονται είτε στα µαλακά µόρια και ονοµάζονται σαρκώµατα µαλακών µορίων µε συχνότερο τύπο στα παιδιά το ραβδοµυοσάρκωµα, ή στα οστά.

24. Τι είναι το ραβδοµυοσάρκωµα;

Το ραβδοµυοσάρκωµα είναι όγκος µαλακών µορίων που προσοµοιάζει µε τα κύτταρα των µυών του εµβρύου. Τα συµπτώµατα µε τα οποία εµφανίζεται το παιδί που πάσχει από ραβδοµυοσάρκωµα εξαρτώνται από την εντόπιση της νόσου κατά την διάγνωση:

Παιδιά µε όγκο της περιοχής της κεφαλής και του τραχήλου, που είναι και η συχνότερη εντόπιση, εµφανίζουν διόγκωση κόγχου, παρειάς, ρινική συµφόρηση κλπ.

Παιδιά µε όγκο της ουρογεννητικής περιοχής ή της κοιλιακής εµφανίζουν διόγκωση αντίστοιχα µε την περιοχή, πόνο, διαταραχές ούρησης, δυσκοιλιότητα κλπ.

Τέλος παιδιά µε όγκο του θωρακικού τοιχώµατος ή των άκρων, που αποτελούν σπανιότερες εντοπίσεις, εµφανίζουν αντίστοιχα διόγκωση µε ή χωρίς πόνο.

25. Πώς αντιµετωπίζεται το ραβδοµυοσάρκωµα;

Η αντιµετώπιση του όγκου αυτού επιβάλλει την συνεργασία του κλινικού ογκολόγου, του χειρουργού και συχνά του ακτινοθεραπευτή µε αποτελέσµατα που εξαρτώνται από την εντόπιση, την απάντηση στη χηµειοθεραπεία και την δυνατότητα ή µη της πλήρους χειρουργικής αφαίρεσης του όγκου.

26. Ποια είναι τα σαρκώµατα των οστών;

∆ύο είναι οι συχνότεροι τύποι οστικών σαρκωµάτων, το οστεοσάρκωµα και το σάρκωµα Ewing.

Είναι όγκοι που προσβάλλουν συνήθως τα µεγάλα οστά του σώµατος (άκρα, λεκάνη) και προκαλούν πόνο και διόγκωση του προσβεβληµένου οστού. Παιδιά µε σάρκωµα Ewing εµφανίζουν επί πλέον πυρετό, αναιµία και άλλα γενικά συµπτώµατα.

Η διάγνωση γίνεται µε ειδικές ακτινολογικές εξετάσεις και επιβεβαιώνεται µε βιοψία του ύποπτου οστού. Η σύγχρονη θεραπευτική αντιµετώπιση των όγκων των οστών περιλαµβάνει χηµειοθεραπεία η οποία ονοµάζεται προεγχειρητική και ακολουθεί ριζική χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Στο παρελθόν ριζική αφαίρεση ήταν ο ακρωτηριασµός, ο οποίος σήµερα αποφεύγεται και τις περισσότερες φορές έχει υποκατασταθεί µε πλήρη χειρουργική αφαίρεση του πάσχοντος οστού και αντικατάσταση του αφαιρεθέντος από ειδικό υλικό που ονοµάζεται ενδοπρόθεση και έχει την δυνατότητα να επιµηκύνεται και να “παρακολουθεί” την ανάπτυξη σε µήκος του υγιούς σκέλους. Μετά το χειρουργείο ακολουθεί µετεγχειρητική χηµειοθεραπεία και σε ορισµένες περιπτώσεις και ακτινοθεραπεία.

27. Ποιο είναι το τελικό συµπέρασµα για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας;

Πρόκειται για µία ιδιαίτερα σπάνια ασθένεια µε ποικίλες µορφές και εκδηλώσεις που αν διαγνωσθεί έγκαιρα, στα περισσότερα παιδιά αντιµετωπίζεται µε επιτυχία. Η αντιµετώπιση αυτή πρέπει να γίνεται από οµάδα εξειδικευµένων και ευαισθητοποιηµένων ατόµων, (σε ειδικά παιδοογκολογικά τµήµατα) που συντονίζουν τις γνώσεις τους και τις προσπάθειές τους στην αναζήτηση της πλέον αποτελεσµατικής θεραπευτικής λύσης που περιλαµβάνει ιατρική αγωγή και ψυχοκοινωνική φροντίδα όχι µόνο του άρρωστου παιδιού αλλά και ολόκληρης της οικογένειάς του, όχι µόνο κατά την διάρκεια της θεραπείας αλλά και µετά την επίτευξη του στόχου που είναι η ίαση του παιδιού δηλαδή κατά την περίοδο της επανένταξής του.

Με την σύγχρονη αντιµετώπιση 2 στα 3 παιδιά µε καρκίνο θεραπεύονται. Επίσης σήµερα 1/900 νέα άτοµα ως παιδί νόσησε από καρκίνο και έχει ιαθεί.